Qu’est-ce que la MPOC familiale Emphysème, copd héréditaire.

Qu'est-ce que la MPOC familiale Emphysème, copd héréditaire.

Qu’est-ce que Familial Emphysème?

emphysème Familial

Les personnes atteintes d’emphysème familiale ont une carence héréditaire de l’inhibiteur d’alpha-1-protéase, également appelée alpha-1 antitrypsine (AAT). Quand il y a une déficience génétique d’AAT, l’activité de l’élastase&# 151Une enzyme qui décompose l’élastine – n’est pas inhibée et la dégradation de l’élastine se produit décochée. Les personnes ayant une déficience génétique grave de AAT ont généralement des symptômes de la MPOC au moment où ils atteignent l’âge moyen au début. Il est essentiel que les personnes atteintes de cette déficience ne jamais fumer .

La destruction des parois alvéolaires, les capillaires et les pièces jointes entre les alvéoles et les causes bronchioles

  1. sensibilité des voies respiratoires à la compression et de l’effondrement, flux d’air entravant des poumons
  2. le piégeage de l’air dans les alvéoles
  3. pauvres échange air-gaz. qui est, l’aptitude à respirer de l’oxygène et exhaler le gaz carbonique (CO2), ce qui entraîne une augmentation des niveaux de CO2 dans le sang réduit
  4. le développement de bulles (zones de poumon largement détruite de sorte qu’ils deviennent grands sacs d’air dilatées) et
  5. poumons élargie .

Examen de la publication par: Stanley J. Swierzewski, III, M.D.

Publié: 1 juin 2000

Dernière mise à jour: 11 août 2014

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